ما هو التليف الكيسي ؟
يعتقد كثير من الناس أن التليف الكيسي هو مرض رئوي لأنه يؤثر على الرئتين والممرات الهوائية مما يجعل التنفس صعباً ويسبب التهابات متكررة، ولكنه يسمى بالتليف الكيسي لأنه يسبب أيضاً تكيسات وتندب (تليف) في البنكرياس، فيمكن أن يؤدي هذا الضرر بالإضافة إلى المخاط السميك إلى سد القنوات التي تطلق الإنزيمات الهضمية، مما يجعل من الصعب الحصول على العناصر الغذائية من الجهاز الهضمي، ويمكن أن يؤثر هذا المرض أيضاً على الكبد والجيوب الأنفية والأمعاء والأعضاء التناسلية.
والمخاط الذي يبطن الأعضاء وتجويف الجسم مثل الرئتين والأنف يكون رقيقاً ومائياً، وفي الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي تؤدي الطفرة الجينية إلى انخفاض مستويات بعض البروتينات، أو تصبح لا تعمل بشكل صحيح، وبسبب هذه البروتينات المعيبة فإن المعادن التي تنقل الماء إلى المخاط لتعمل على تخفيفه تُحبَس داخل الخلايا، مما يترك المخاط سميكاً ولزجاً. ويُولَد الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي بهذا المرض، فهو مرض يستمر مدى الحياة ويزداد خطورة بمرور الوقت، ومعظم الأشخاص المصابين به لا يعيشون طويلاً.
ما هي أعراض التكيس الليفي؟
يمكن أن تختلف أعراض التليف الكيسي باختلاف الشخص وشدة الحالة، ويمكن أن يختلف العمر الذي تظهر فيه الأعراض أيضًا، فقد تظهر الأعراض في سن الرضاعة، ولكن بالنسبة للأطفال الآخرين، قد لا تبدأ الأعراض إلا بعد سن البلوغ أو حتى في وقت لاحق من الحياة مع مرور الوقت، قد تتحسن الأعراض المصاحبة للمرض أو تزداد سوءًا.
وواحدة من أولى علامات التليف الكيسي هي طعم قوي مالح للجلد، وقد ذكر آباء الأطفال المصابين بالتليف الكيسي تذوق هذه الملوحة عند تقبيل أطفالهم، وتنجم الأعراض الأخرى للتليف الكيسي عن مضاعفات تؤثر على الرئتين، والبنكرياس، والكبد، وأعضاء غدية أخرى.
-
علامات وأعراض الجهاز التنفسي
يسدّ المخاط السميك واللزج المصاحب للتليف الكيسي القنوات التي تحمل الهواء من الرئتين وإليهما، ويمكن أن يتسبب هذا فيما يلي:
- السعال المستديم الذي ينتج البصاق السميك (البلغم) والمخاط.
- الأزيز.
- عسر التنفس.
- ضعف القدرة على ممارسة الرياضة.
- تكرار الإصابة بعدوى الرئتين.
- التهاب الجيوب الأنفية أو انسداد الأنف.
-
علامات وأعراض الجهاز الهضمي
يمكن أن يسد المخاط السميك أيضًا القنوات التي تحمل إنزيمات الهضم من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة، وبدون إنزيمات الهضم هذه، لن تتمكن الأمعاء من امتصاص المواد الغذائية الموجودة في الطعام الذي تتناوله بشكل كامل، ويُنتج عن هذا غالبًا ما يلي:
- براز لزج ذو رائحة كريهة.
- نقص الوزن وضعف النمو.
- انسداد الأمعاء، وخصوصًا لدى حديثي الولادة (انحصار العقي).
- الإمساك الشديد.
وقد يؤدي الإجهاد المتكرر أثناء إخراج البراز إلى بروز جزء من المستقيم، أي نهاية الأمعاء الغليظة، خارج فتحة الشرج (تدلي المستقيم)، وعندما يحدث هذا لدى الأطفال، فقد يكون علامةً على التليف الكيسي، لذا، تجب على الوالدين استشارة طبيب خبير بشأن التليف الكيسي. وقد يستلزم تدلي المستقيم لدى الأطفال إجراء جراحة.
أسباب التليف الكيسي
يحدث التليف الكيسي نتيجة لخلل في الجين الدي يتحكم في حركة الماء والملح داخل وخارج خلايا الجسم، وتؤدي الطفرة أو التغيير المفاجئ في الجين إلى زيادة سماكة المخاط ولزوجته، ويتراكم هذا المخاط غير الطبيعي في أعضاء مختلفة في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك: أمعاء البنكرياس، والكبد، والرئتان، كما أنه يزيد من كمية الملح في العرق.
ومن أجل الإصابة بالتليف الكيسي، يجب أن يرث الطفل نسخة واحدة من الجين من كل والد إذا ورثوا نسخة واحدة فقط من الجين، فلن يصابوا بالمرض، ومع ذلك، سيكونون حاملين للجين المعيب، مما يعني أنهم قد ينقلون الجين إلى أطفالهم.
من الأطفال الأكثر عرضة للإصابة بالتليف الكيسي؟
تاريخ عائلي من الإصابة بالتليف الكيسي، وعلى الرغم من أن التليف الكيسي يُصيب جميع الأعراق، فإنه يحدث بشكل أكثر انتشارًا بين الأشخاص ذوي البشرة البيضاء الذين تنحدر أصولهم من شمالي أوروبا.
مضاعفات الإصابة بالتليف الكيسي
التكيس الليفي مرض يستمر مدى الحياة ولا يمكن الشفاء منه تماماً، لأنه مرض جيني، ويمكن أن ينتج عنه مجموعة من المضاعفات مع مرور الوقت، وتشمل هذه المضاعفات ما يلي:
- توسع القصبات، وهو حالة مرضية تُصيب مجرى التنفس، مما يزيد من صعوبة نقل الهواء من الرئتين وإليهما.
- العدوى المزمنة، إذ يعمل المخاط السميك الموجود في الرئتين والجيوب الأنفية على توفير بيئة خصبة لتكاثر البكتيريا والفطريات، لذا، قد يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من عدوى متكررة.
- لحمية الأنف، بسبب التهاب البطانة الداخلية للأنف وتورمها، كما أن لحمية الأنف قد تعوق التنفس أثناء النوم.
- خروج الدم مع السعال المزمن، وقد تؤدي تلك الحالة لاسترواح الصدر.
- انهيار الرئة، إذ يؤدي تكرار الإصابة بالعدوى في الرئتين إلى تلف الرئتين، مما يجعلها أكثر عرضةً للانهيار.
- الفشل التنفسي، يمكن أن يتسبب التليف الكيسي مع مرور الوقت في حدوث تلف كبير بنسيج الرئة، ومن ثم يتوقف عن أداء وظائفه، وعادةً ما تتدهور وظائف الرئة بصورة تدريجية، مما يُمثِّل خطرًا يهدد حياة الإنسان في النهاية.
- نقص التغذية، لأن المخاط السميك يسد القنوات التي تحمل إنزيمات الهضم من البنكرياس إلى الأمعاء، ودون هذه الإنزيمات، لا يتمكن الجسم من امتصاص البروتينات أو الدهون أو الفيتامينات الذائبة بالدهون.
- داء السكري، يقوم البنكرياس بإنتاج الإنسولين الذي يحتاجه الجسم لاستخدام السكر، ويزيد التليف الكيسي من خطر الإصابة بداء السكري، إذ يُصاب ما يقرب من 20% من مرضى التليف الكيسي بداء السكري عند بلوغهم الثلاثين من العمر.
- تدلي المستقيم، بسبب السعال أو الإجهاد أثناء الإمساك.
- العقم، إذ يعاني جميع الرجال المصابين بالتليف الكيسي تقريبًا من العقم بسبب انسداد القناة، التي تصل بين الخصيتين وغدة البروستاتا (الأسهر)، الناتج عن المخاط أو بسبب انعدام وجود تلك القناة تمامًا. وتتوفر علاجات للخصوبة، وكذلك إجراءات جراحية معينة تجعل من الممكن أحيانًا للرجال المصابين أن يصبحوا آباء.
لكن، على الرغم من أن النساء اللائي يعانين من التليف الكيسي قد يكنَّ أقل خصوبة من غيرهن، فإنه من الممكن أن يخضن تجربتي الحمل والولادة بنجاح، ولكن قد يؤدي الحمل إلى تفاقم الأعراض والعلامات المصاحبة للإصابة بالتليف الكيسي.
طرق تشخيص التليف الكيسي
يتطلب تشخيص التليف الكيسي أعراضًا سريرية تتوافق مع الأعراض المصاحبة لمرض التليف الكيسي، وتشمل الاختبارات التشخيصية الأخرى التي يمكن إجراؤها ما يلي:
- اختبار التربسينوجين المناعي (IRT): هو اختبار فحص قياسي لحديثي الولادة يتحقق من المستويات غير الطبيعية للبروتين المسمى IRT في الدم، وقد يكون المستوى العالي من IRT علامة على التليف الكيسي، لكن، يلزم إجراء مزيد من الاختبارات لتأكيد التشخيص.
- اختبار كلوريد العرق: هو الاختبار الأكثر استخدامًا لتشخيص التليف الكيسي ويتحقق من زيادة مستويات الملح في العرق، ويتم إجراء الاختبار باستخدام مادة كيميائية تجعل الجلد يتعرق عند تحفيزه بواسطة تيار كهربائي ضعيف، ويُجمع العرق على وسادة أو ورقة ثم يُحلل، ويتم تشخيص التليف الكيسي إذا كان العرق أكثر ملوحة من المعتاد.
- اختبار البلغم: يأخذ الطبيب عينة من المخاط يمكن أن تؤكد العينة وجود عدوى في الرئة، ويمكنه أيضًا إظهار أنواع الجراثيم الموجودة وتحديد المضادات الحيوية التي تعمل بشكل أفضل لعلاجها.
- الأشعة السينية للصدر: تعتبر الأشعة السينية للصدر مفيدة في الكشف عن التورم في الرئتين بسبب انسداد ممرات الجهاز التنفسي، وقد يتم إجراء الأشعة المقطعية أيضاً لمشاهدة الهياكل الداخلية، مثل الكبد والبنكرياس، مما يسهل تقييم مدى تلف الأعضاء الناجم عن التليف الكيسي.
- اختبارات وظائف الرئة: لمعرفة ما إذا كانت الرئتان تعملان بشكل صحيح، كما يمكن أن تساعد الاختبارات في قياس كمية الهواء التي يمكن استنشاقها أو زفيرها، ومدى جودة نقل الرئتين للأكسجين إلى باقي أجزاء الجسم، وأي شذوذ في هذه الوظائف قد يشير إلى التليف الكيسي.
علاج التليف الكيسي
ليس هناك علاج نهائي للمرض، بل يهدف العلاج إلى الوقاية من عدوى الرئتين والسيطرة عليها، وتخفيف المخاط وإزالته من الرئتين، والسيطرة على نوبات المرض وتقليل مضاعفاته، وتشمل العلاجات:
أولاً: الأدوية
- المضادات الحيوية، لعلاج عدوى الرئتين والوقاية منها.
- الأدوية المخففة للمخاط، لمساعدتك في إخراج المخاط مع السعال، مما يؤدي إلى تحسين وظائف الرئة.
- موسعات الشعب الهوائية، للمساعدة في إبقاء الممرات الهوائية مفتوحة عن طريق إرخاء العضلات المحيطة بالشعب الهوائية.
- تناول إنزيمات البنكرياس عن طريق الفم، لمساعدة القناة الهضمية في امتصاص المواد الغذائية.
ثانياً: الإجراءات الجراحية
- جراحة الأمعاء، هذه جراحة طارئة تتضمن استئصال جزء من الأمعاء، ويمكن إجراؤها لتخفيف الانسداد في الأمعاء.
- أنبوب التغذية، قد يتداخل التليف الكيسي مع الهضم ويمنع امتصاص العناصر الغذائية من الطعام، ويمكن تمرير أنبوب تغذية من خلال الأنف أو إدخاله جراحيًا مباشرة في المعدة.
- زرع الرئة، عندما لا تتمكن الإدارة الطبية وحدها من الحفاظ على صحة الرئة ووظائفها الجسدية، يمكن لهذا الإجراء تحسين طول ونوعية حياة الشخص المصاب بالتليف الكيسي.
ثالثا: العلاج الطبيعي
يُسهِّل تخفيف المخاط السميك الموجود في الرئتين من خروجه مع السعال، ويساعد العلاج الطبيعي للصدر في تخفيف المخاط، وعادةً ما يتم إجراؤه من مرة إلى أربع مرات في اليوم، وهناك طريقة شائعة تتمثّل في الضرب بقبضة اليدين على الصدر من الأمام والخلف، كما تساهم أيضًا الأجهزة الميكانيكية في تخفيف المخاط الموجود في الرئتين، وتتضمن الخيارات ما يلي:
- خفّاق الصدر: وهو جهاز محمول باليد يُضاهي تأثير قبضة اليدين عند إجراء ضربات على الأضلاع.
- السترة القابلة للنفخ: وهي جهاز يتم ارتداؤه حول الصدر ويُصدر اهتزازات عالية التردد.
- أجهزة التنفس: وعادةً ما تكون أنبوبًا أو قناعًا يمكنك إخراج الزفير من خلاله أثناء أداء تمارين التنفس.
توصيات صحية
توجد العديد من الإجراءات التي يمكنك تنفيذها في المنزل للحد من مضاعفات التليف الكيسي، ولكن استشر الطبيب دومًا قبل بدء العلاجات المنزلية، وتتضمن العلاجات المنزلية الطرق التالية:
-
الاهتمام بالتغذية
نظرا لأن التليف الكيسي يسبب سوء التغذية، سيحتاج مصابو التليف الكيسي إلى سعرات حرارية كل يوم أكثر بنسبة 50% من الأشخاص الذين لا يعانون من هذه الحالة المرضية، ويوصى بعد استشارة الطبيب بتناول الأغذية المكملة العالية السعرات الحرارية، والفيتامينات وخاصة النوع الذائب في الدهون، والمزيد من الألياف للوقاية من انسداد الأمعاء، والملح الإضافي، لا سيما في الطقس الحار، وشرب الكثير من السوائل.
أيضاً، علّم أفراد عائلتك غسل أيديهم جيدًا قبل تناول الطعام وبعد استعمال الحمام، وعند العودة إلى المنزل من العمل أو المدرسة، وبعد التواجد مع شخص مريض، فغسيل الأيدي يعد الطريقة المثلى للوقاية من العدوى.
-
التطعيمات السنوية
بالإضافة إلى تطعيمات الأطفال الأخرى المعتادة، يجب أن يتلقى المصابون بالتليف الكيسي لقاح الإنفلونزا السنوي، وعلى الرغم من أن التليف الكيسي لا يصيب الجهاز المناعي، فإن الأطفال المصابين به هم أكثر عرضة للإصابة بالمضاعفات عند مرضهم.
- الرياضة
تساعد ممارسة الرياضة بانتظام في تخفيف المخاط المتجمع في الممرات الهوائية، وكذلك تقوية القلب والرئتين، وبالنسبة للعديد من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي، تسهم المشاركة في أنواع الرياضات المختلفة في زيادة ثقتهم بأنفسهم وتقدير الذات، فممارسة أي نشاط حركي، بما في ذلك المشي أو ركوب الدراجات، تكون مفيدة.
- تجنب التدخين
امتنع عن التدخين في المنزل أو السيارة، ولا تسمح للأشخاص الآخرين بالتدخين حول طفلك، فالتدخين السلبي ضار للجميع، وخاصةً الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.
نصيحة من موقع صحتك
إذا كان لك أو لشريك حياتك أقرباء يعانون من التليف الكيسي فقد تحتاجان إلى إجراء بعض الاختبارات الوراثية قبل التفكير في إنجاب أطفال، ويساعد الاختبار، الذي يتم إجراؤه في معمل على عينة من الدم أو اللعاب، في تحديد احتمالية التعرض لإنجاب طفل مصاب بالتليف الكيسي، وإذا كنت حاملاً بالفعل وأظهر الاختبار الوراثي أن طفلك ربما يكون عرضةً لخطر الإصابة بالتليف الكيسي، فيمكن للطبيب إجراء اختبارات إضافية على الجنين، ولكن الاختبارات الوراثية ليست مناسبة لجميع الأشخاص، لذا قبل أن تقرر إجراء الاختبار، ينبغي أن تتحدث إلى استشاري الأمراض الوراثية حول الأثر النفسي الذي قد تسببه نتائج الاختبار.
