نقص العامل السابع أو مرض ألكسندر

مرحبا. أجريت تحليلاً للدم لمعرفة مرض ابني إن كان وراثياً أم لا. فظهر عامل السابع 491% في حين ظهر لولدي 33%. أريد معرفة هل ورثه مني. وما هي حالتي لأنني أراه مرتفعاً جداً ولدي ابني منخفضاً. ما هي نصائحكم؟

الأخ الفاضل؛

تحية طيبة وبعد..

نقص العامل السابع أو ما يسمى بداء ألكسندر هو من أمراض نقص التخثر النادرة وهو مرض وراثي. ووراثة نقص العامل السابع هي وراثة متنحية محمولة على الصبغي الجسدي، أي بمعنى أن الطفل يولد مصاباً بنقص العامل السابع عندما يكون كلا الوالدين حاملاً للمر ض. ذلك يعني أنك أنت ووالدة الطفل تحملان المورثة، ولذلك لا يظهر عليكما أية أعراض وتكون نسبة العامل السابع لديكم طبيعية.

لم تذكر في استشارتك ما هي الأعراض التي ظهرت على ولدك حتى تم التشخيص. ونقص العامل السابع يتظاهر حسب شدة النقص، لذلك قد يعاني الطفل المصاب من بعض النزف الخفيف من الأنف أو كدمات أكثر من المعتاد نتيجة لرضوض بسيطة أو نزف من اللثة، أما إذا كانت نسبة العامل السابع ناقصة بشدة فقد تكون الأعراض نزوف خطرة كنزوف الدماغ والمفاصل. 

العلاج عادة يتم حسب شدة الأعراض، وذلك بتعويض العامل السابع أو إعطاء البلازما الطازجة والتي تحتوي على العامل السابع. والاستشارة الوراثية ضرورية حتى يتم معرفة وإنذار إصابة الأخوة المحتملين للطفل. كما يمكن إعطاء - في حال توفرها - مركزات البروترومبين المعقدة. 

مع تمنياتي لطفلك بالسلامة 

د. لمى وردة