خلل التنسج الليفي للعظام (Fibrous dysplasia) هو اضطراب عظمي غير شائع يتم فيه استبدال نسيج العظام بالأنسجة الليفية، مما يؤدي إلى تشكيل العظام الضعيفة والمعرضة للكسور والآلام والتشوهات. وفي معظم الحالات، يصيب خلل التنسج الليفي عظمة واحدة فقط، وغالبًا تكون الجمجمة أو العظمة الطويلة بالذراعين أو الساقين. وعادةً يحدث هذا النوع لدى المراهقين وصغار السن. ويشعر به الذين لديهم أكثر من عظمة مصابة بالأعراض قبل سن العاشرة من العمر.
ويرتبط خلل التنسج الليفي بالطفرة الجينية التي تؤثر على الخلايا المنتجة للعظم. وتحدث هذه الطفرة بالمراحل المبكرة من نمو الجنين، وهذ يعني أن هذه الطفرة لا تورث من الوالدين، ولا يمكنكِ نقلها لطفلك.
ويرتبط خلل التنسج الليفي بالطفرة الجينية التي تؤثر على الخلايا المنتجة للعظم. وتحدث هذه الطفرة بالمراحل المبكرة من نمو الجنين، وهذ يعني أن هذه الطفرة لا تورث من الوالدين، ولا يمكنكِ نقلها لطفلك.
* علامات خلل التنسج الليفي للعظام
قد يسبب خلل التنسج الليفي القليل من العلامات والأعراض أو قد لا يتسبب في أي منها على الإطلاق، خاصةً إن كانت الحالة خفيفة، أما الحالات الأكثر حدة فقد تتسبب في ما يلي:- آلام العظام.
- تشوهات العظام.
- الكسور.
- انضغاط الأعصاب.
ونادرًا ما يرتبط خلل التنسج الليفي بتشوهات في الغدد المنتجة لهرمونات نظام الغدد الصماء. وقد تتضمن هذه التشوهات ما يلي:
- مراهقة مبكرة جدًا.- مشاكل الغدة الدرقية.
- بقع ذات لون بني فاتح على الجلد.
ويجب زيارة الطبيب في حالة إصابتك أو إصابة طفلك بألم في العظام يتسم بالتالي:
- يزيد مع تمارين حمل الأوزان.- يؤدي لعدم انتظام النوم.
- لا يشفى مع الراحة.
- يسبب عرجًا.
* مضاعفات خلل التنسج الليفي للعظام
خلل التنسج الليفي قد يتسبب في ما يلي:- تشوه العظام أو كسرها، قد تؤدي المنطقة الضعيفة في العظمة المصابة إلى انحناء العظمة، كما تزيد احتمالية حدوث كسور في هذه العظام الضعيفة.
- فقدان السمع والبصر، فقد تكون الأعصاب الواصلة للعينين والأذن محاطة بعظام مصابة. قد يؤدي التشوه الحاد لعظام الوجه إلى فقدان البصر والسمع، ولكنها تعتبر مضاعفات نادرة.
- التهاب المفاصل، إذا حدث تشوه للساق وعظام الحوض، فقد يتكون التهاب المفاصل داخل مفاصل هذه العظام.
- مرض السرطان، حيث نادرًا ما تصبح المنطقة المصابة للعظم منطقة سرطانية، وعادةً يحدث هذا النوع النادر من المضاعفات فقط للأشخاص الذين خضعوا من قبل للعلاج الإشعاعي.
* تشخيص وعلاج خلل التنسج الليفي
إذا كنت تعاني من درجة خفيفة من خلل التنسج الليفي، فقد لا تدرك إصابتك بالحالة حتى يتم اكتشافها مصادفة من خلال إجراء التصوير بالأشعة السينية لأجل حالة مرضية أخرى. إذا شعرت بأي علامات وأعراض، فسيجري الطبيب لك فحصًا جسديًا ويطلب إجراء تصوير بالأشعة السينية للعظام المصابة.وفي بعض الحالات، قد يطلب الطبيب المزيد من الاختبارات لتأكيد التشخيص أو لتحديد مدى شدة الاضطراب. مثلا، استخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد مدى شدة إصابة العظام أو فحص العظام أو الخزعة، لاستئصال قطعة صغيرة من العظم المصاب لتحليلها بالمختبر.
وإذا كنت مصابًا بخلل التنسج الليفي والذي تم اكتشافه مصادفة ولا تعاني من علامات ولا أعراض، فإن خطورة إصابتك بتشوه أو كسور بالعظام تكون منخفضة. ويمكن للطبيب مراقبة حالتك بعمل صور الأشعة السينية بشكل دوري.
1- الأدوية، حيث يمكن لأدوية هشاشة العظام، خاصةً باميدرونات (أرديا)، أن تكون مفيدة في تقوية العظام المصابة بخلل التنسج الليفي. وقد تساعد في تخفيف الألم وتقليل خطورة الكسور.
2- وقد يوصي الطبيب بإجراء جراحة من أجل:
- تصحيح التشوه.
- تصحيح اختلاف طول أحد الأطراف.
- معالجة الكسور.
- استئصال المنطقة المصابة من العظم (الآفة) المسببة للمشكلة.
- تخفيف الضغط على العصب، خاصةً إذا كانت الآفة على الجمجمة أو الوجه.
وقد تتضمن الجراحة استئصال آفة العظم واستبدالها بعظم مُرقع من جزء آخر من الجسم أو من نسيج عظمي تبرع به شخص متوفى. قد يدخل الجراح شرائح أو قضبانًا أو مسامير معدنية للمساعدة في استقرار العظم والرقعة، وتتضمن المخاطر التعرض للعدوى والجلطات الدموية والنزيف، وبالإضافة إلى ذلك، فقد لا تستقر رقعة العظم.
