المهق أو البرص (Albinism).. هو مجموعة نادرة من الاضطرابات الوراثية التي تتسبب بخلل في إنتاج صبغة الميلانين، مما يؤدي إلى قلة لون الجلد أو الشعر أو العينين أو انعدامها، ويرتبط أيضًا بمشاكل في الرؤية. وفقًا للمنظمة الدولية للمهق ونقص التصبغ، يعاني حوالي 1 من 18000 إلى 20000 شخص في الولايات المتحدة من أحد أشكال المهق.

ويكون معظم المصابين بالبرص حساسين للتعرض للشمس وتزيد مخاطر تعرضهم للإصابة بسرطان الجلد. كما يعاني المصابين من مشاكل نفسية نتيجة المظهر أو المضايقات أو تلقي أسئلة بخصوص مظهرهم أو النظارات التي يرتدونها أو أجهزة المساعدة البصرية. وكل هذه العوامل قد تساهم في العزلة الاجتماعية وضعف الثقة بالنفس والضغط النفسي. ولا يوجد علاج للبرص، لكن، يمكن اتخاذ خطوات لحماية بشرة المصابين وتحسين مستوى الرؤية لديهم.

* متى تظهر علامات البرص؟

تظهر الأعراض على الطفل عند الولادة، حث يعاني الطفل من نقص في الصبغة في شعره ورموشه وحواجبه وبشرته. وبالنسبة لبعض الرضع، تتمثل العلامة الأولى على الإصابة بالبرص في ضعف التتبع البصري. ويمكن أن يتبعه تذبذب سريع متواصل في العينين (اهتزاز العين)، في عمر 3 إلى 4 أشهر. 

وقد يعاني الأطفال المصابون بالبرص من نزيف متكرر في الأنف أو كدمات بدون سبب. وقد تشير هذه العلامات والأعراض إلى وجود متلازمة هيرمانسكي بودلاك أو متلازمة شدياق هيغاشي، وهما اضطرابان وراثيان نادرا الحدوث ولكنهما خطيران.

ويعاني الأشخاص المصابون بالمهق من الأعراض التالية:

- عدم وجود لون في الشعر أو الجلد أو العينين.
- بقع الجلد التي تفتقر إلى اللون.

كما يحدث المهق مع مشاكل في الرؤية، والتي قد تشمل:

- الحول.
- رهاب الضوء (حساسية للضوء).
- رأرأة (حركات العين السريعة اللاإرادية).
- ضعف البصر أو العمى.
- اللابؤرية.

* ما سبب حدوث البرص؟

يحدث البرص نتيجة طفرة في جينات معينة مسؤولة عن إنتاج الميلانين. وقد تؤدي الطفرة إلى عدم إنتاج الميلانين على الإطلاق أو انخفاض كبير في كميته. وفي بعض أنواع البرص، يجب أن يرث الشخص نسختين من الجين المتحور - واحداً من كل من الوالدين - حتى تحدث الإصابة بالبرص (الوراثة المتنحية).

* أنواع البرص

1- برص العين والجلد

يحدث برص العين والجلد بسبب طفرة في واحد من أربع جينات. ويمتلك المصابون ببرص العين والجلد (OCA) النوع 1 بشرة بيضاء بلون الحليب وشعر أبيض وعيون زرقاء عند الولادة، وبعضهم لا يشهد زيادة في الصبغة، ولكن البعض الآخر يبدأ في إنتاج الميلانين خلال مرحلة الطفولة المبكرة. وقد يصبح لون شعرهم أشقر ذهبيًا أو بُنيًا أو أحمر، وقد يتغير لون قزحية العين وتفقد بعض شفافيتها.

ويُعد برص العين والجلد من النوع 2 هو الأكثر شيوعًا بين الأفارقة جنوب الصحراء الكبرى والأميركيين من أصول أفريقية والأميركيين الأصليين (الهنود الحمر). وقد يكون لون شعرهم أصفر أو بنيًا محمرًا أو برتقاليًا أو أحمر، ويمكن أن تكون عيونهم زرقاء رمادية أو بنية مصفرة، بينما يكون لون بشرتهم أبيض عند الولادة. وعند التعرض لأشعة الشمس، قد يصاب الجلد بمرور الوقت بالنمش أو الشامات أو التصبغات.

أما النوع 3 من برص العين والجلد، فغالبًا ما يصيب السود في جنوب أفريقيا، حيث يكون لون بشرتهم بنيًا محمرًا وشعرهم برتقاليًا أو أحمر وعيونهم عسلية أو بنية. ويتشابه النوع 4 من برص العين والجلد مع النوع 2، وغالبًا ما يصيب الأشخاص المتحدرين من أصل شرق آسيوي.

2- برص العين المرتبط بالصبغي إكس

يحدث برص العين المرتبط بالصبغي إكس بسبب طفرة جينية في الصبغي X، وغالبًا ما تقتصر الإصابة على الذكور فقط. ويعاني المصابون من مشكلات في الرؤية، ولكن عادة ما يكون لون بشرتهم وشعرهم وعيونهم في المعدل الطبيعي أو أفتح قليلاً من تلك الخاصة بالآخرين من أفراد الأسرة.

3- متلازمة هيرمانسكي بودلاك

تُعد متلازمة هيرمانسكي بودلاك اضطرابًا نادرًا من البرص، وهي تحدث بسبب طفرة في واحد من ثمانية جينات مختلفة على الأقل. ويعاني المصابون بهذا النوع من الاضطراب من علامات وأعراض مشابهة للمصابين بمهق العين والجلد، ولكنهم قد يصابون أيضًا بأمراض في الرئة والأمعاء أو اضطراب النزيف.

4- متلازمة شدياق هيغاشي

تُعد متلازمة شدياق هيغاشي شكلاً نادرًا من أشكال البرص المرتبط بحدوث طفرة في جين LYST. وتتشابه العلامات والأعراض مع برص العين والجلد، فعادة ما يكون الشعر بنيًا أو أشقر بلمعة فضية، وعادة ما يكون الجلد أبيض قشديًا إلى رمادي. كما أن الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم خلل في خلايا الدم البيضاء، ما يزيد من خطورة تعرضهم للعدوى.

* تشخيص البرص أو المهق

الطريقة الأكثر دقة لتشخيص المهق هي من خلال الاختبارات الجينية لاكتشاف الجينات المعيبة المتعلقة بالمهق. وتتضمن الطرق الأقل دقة لاكتشاف المهق تقييم الأعراض من قبل طبيبك أو اختبار مخطط كهربية الشبكية. يقيس هذا الاختبار استجابة الخلايا الحساسة للضوء في العين للكشف عن مشاكل العين المرتبطة بالمهق.

* علاج البرص أو المهق

لأن البرص مرض وراثي، فإن علاجه محدود وتقتصر طرق العلاج المتاحة على التعامل مع المشاكل الموجودة. على سبيل المثال، يتم وصف عدسات أو نظارات طبية مع فحوصات روتينية لسلامة العين، وقد يوصى بإجراء جراحة في العضلات البصرية لتقليل اهتزاز العين.

كما ينبغي على الطبيب إجراء تقييم سنوي لجلد الطفل للكشف عن سرطان الجلد أو الآفات التي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بالسرطان. كما يحتاج البالغون الذين يعانون من البرص إلى إجراء فحوصات سنوية للعين والجلد طوال حياتهم.ويمكنك مساعدة طفلك في تعلم ممارسات الرعاية الذاتية التي ينبغي أن تستمر في مرحلة البلوغ مثل تجنب التعرض لأشعة الشمس عالية المخاطر، مثل الخروج في منتصف النهار وعلى ارتفاعات عالية وفي الأيام المشمسة التي لا يوجد فيها سوى غطاء خفيف من السحب.

ووضْع كريم حماية من أشعة الشمس بعامل حماية من الشمس (SPF) لا يقل عن 30 والذي يحمي ضد كل من الأشعة فوق البنفسجية أ والأشعة فوق البنفسجية ب. وارتداء الملابس الواقية، بما فيها القمصان ذات الأكمام الطويلة والسراويل الطويلة والقبعات عريضة الحواف. وارتداء نظارات شمسية داكنة تحجب الأشعة فوق البنفسجية أو عدسات متحولة (ضوئية) يتغير لونها للون الداكن في الضوء الساطع.

وبالنسبة للصغار في سن المدرسة، تشمل التعديلات التي يمكن إجراؤها في الفصل الدراسي لمساعدة طفلك ما يلي:

- وضع مقعده في مقدمة الفصل الدراسي.
- جهاز كمبيوتر لوحي يمكن مزامنته مع السبورة التفاعلية (السبورة الذكية) في مقدمة الفصل، وهو ما يسمح بجلوس الطفل في مكان أبعد قليلاً في الفصل الدراسي.
- مستندات مطبوعة عالية التباين، مثل الكتابة بالأسود على ورق أبيض بدلاً من استخدام الطباعة الملونة أو الورق الملون.
- الكتب المطبوعة بحروف كبيرة.
- خيارات أخرى، مثل تعليم الطفل كيفية تكبير حجم الخط على شاشة الكمبيوتر.


* أخيرا..

بالرغم من الإعاقات البصرية، إلا أن نمو الأطفال المصابين بالبرص يكون طبيعيًا. وإذا كان هناك تاريخ عائلي للإصابة بالبرص، فيمكن أن يساعدك استشاري الأمراض الوراثية على فهم فرصك في إنجاب طفل في المستقبل مصاب بهذا الاضطراب. 

* المصدر
Albinism
آخر تعديل بتاريخ 17 يوليه 2021

إقرأ أيضاً

استشارة الطبيب

هل تحتاج لاستشارة الطبيب

أرسل استشارتك

لتحصل على إجابة استشارتك، ننصحك بالتالي:

  • ابحث أولا في المواد المنشورة على موقعنا عن إجابة لسؤالك.
  • استوفِ المعلومات الشخصية والصحية المتعلقة بالحالة المرضية محل الاستشارة.
  • اكتب سؤالك باللغة العربية.
الحد الأقصى للسؤال 500 حرف
سيتم إظهار الاسم والسؤال عند النشر
اشترك بالنشرة البريدية

شركاؤنا

  • المعاهد الصحية الأمريكية