اضطرابات نقص المناعة الأولي (Primary immunodeficiency disorders)، المعروفة أيضًا بالاضطرابات المناعية الأولية أو نقص المناعة الأولي، هي ضعف في الجهاز المناعي يجعل الإصابة بالعدوى والمشكلات الصحية الأخرى أكثر سهولة، حيث يولد المصابون مفتقدين لبعض الدفاعات المناعية للجسم، مما يجعلهم أكثر عرضة للإصابة بالجراثيم التي يمكن أن تسبب العدوى.



وتكون بعض أشكال نقص المناعة الأولي بسيطة للغاية وقد لا تتم ملاحظتها لأعوام، لكن، بعض الأنواع الأخرى تكون حادة بما يكفي لاكتشافها تقريبا بمجرد ولادة الطفل المصاب. ويمكن لطرق العلاج أن تعزز الجهاز المناعي في العديد من أنواع اضطرابات نقص المناعة الأولي، ليعيش معظم الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة حياة طبيعية ومثمرة نسبيًا.

* الأعراض
تعتبر القابلية المتزايدة للعدوى واحدة من العلامات الأكثر شيوعًا للإصابة بنقص المناعة الأولي. وقد تصاب بأشكال العدوى التي تكون أكثر تكرارًا أو تدوم لفترة أطول أو تكون أكثر صعوبة من العدوى التي يصاب بها الشخص الذي يمتلك جهازًا مناعيًا طبيعيًا. وقد تصاب أيضًا بأشكال العدوى التي من غير المحتمل أن يصاب بها الشخص الذي يوجد لديه جهاز مناعي سليم (العدوى الانتهازية).

وتختلف العلامات والأعراض تبعًا لنوع اضطراب نقص المناعة الأولي، كما تختلف من شخص لآخر، وتشمل علامات وأعراض نقص المناعة الأولي ما يلي:
- تكرار الإصابة بالالتهاب الرئوي أو النزلة الشعبية أو التهاب الجيوب الأنفية أو عدوى الأذن أو التهاب السحايا أو عدوى الجلد.
- التهاب وعدوى في الأعضاء الداخلية.
- اضطرابات الدم، مثل انخفاض عدد الصفيحات أو فقر الدم.
- مشكلات في الجهاز الهضمي مثل التقلصات وفقدان الشهية والغثيان والإسهال.
- تأخر النمو والتطور.
- اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو داء السكري من النوع الأول.


* الأسباب
تكون غالبية اضطرابات نقص المناعة الأولي وراثية؛ حيث تنتقل من أحد الوالدين أو كليهما. وتسبب مشكلات الحمض النووي (DNA)، وهو الشفرة الوراثية التي تعمل كمخطط لإنتاج الخلايا التي تشكل جسم الإنسان، عيوبًا بالجهاز المناعي في نقص المناعة الأولي.

وهناك عدد هائل من أنواع اضطرابات نقص المناعة الأولي. وفي الواقع، أدت الأبحاث في السنوات الأخيرة إلى زيادة هائلة في معرفة عدد أنواع اضطرابات نقص المناعة الأولي المتعارف عليها، لذا لم تعد نادرة كما كان يُعتقد سابقًا. ويمكن تصنيفها بوجه عام إلى ست مجموعات اعتمادًا على الجزء المصاب في الجهاز المناعي:
- نقص الخلية البائية (B cell deficiencies).
- نقص الخلية التائية (T cell deficiencies).
- نقص الخلية البائية والتائية معًا (Combination B and T cell deficiencies).
- الخلايا البلعمية المعيبة (Defective phagocytes).
- نقص المتممة (Complement deficiencies).
- غير معروف (مجهول السبب).



* عوامل الخطورة
يمثل عامل الخطورة الوحيد المعروف وجود تاريخ عائلي للإصابة باضطراب نقص المناعة الأولي، مما يزيد خطر الإصابة بهذه الحالة المرضية.

* المضاعفات
تختلف المضاعفات التي يسببها أي من اضطرابات نقص المناعة الأولي، وذلك تبعًا لنوع الاضطراب الذي تعاني منه. وقد تتضمن ما يلي:
- حالات العدوى المتكررة.
- اضطرابات المناعة الذاتية.
- تلف القلب أو الرئتين أو الجهاز العصبي أو الجهاز الهضمي.
- بطء النمو.
- زيادة خطر الإصابة بالسرطان.
- الوفاة الناتجة من العدوى الحادة.
آخر تعديل بتاريخ 7 يناير 2019

إقرأ أيضاً

استشارة الطبيب

هل تحتاج لاستشارة الطبيب

أرسل استشارتك

لتحصل على إجابة استشارتك، ننصحك بالتالي:

  • ابحث أولا في المواد المنشورة على موقعنا عن إجابة لسؤالك.
  • استوفِ المعلومات الشخصية والصحية المتعلقة بالحالة المرضية محل الاستشارة.
  • اكتب سؤالك باللغة العربية.
الحد الأقصى للسؤال 500 حرف
سيتم إظهار الاسم والسؤال عند النشر
اشترك بالنشرة البريدية

شركاؤنا

  • مؤسسة مايو كلينك
  • المعاهد الوطنية الأمريكية