نقص المناعة المشترك الشديد Severe combined immunodeficiency هو حالة صحية نادرة تسبب ولادة الأطفال بضعف أو انعدام جهاز المناعة وتعتبر هذه الحالة اضطراباً أولياً من اضطرابات نقص المناعة وتضعف هذه الاضطرابات قدرة الجسم الطبيعية على الدفاع عن نفسه ولا يستطيع الأطفال المولودون بنقص المناعة المشترك الشديد مقاومة العدوى وحتى الأمراض الشائعة التي عادة ما تكون غير خطيرة أو خطيرة وإذا لم يعالج تصبح حالة نقص المناعة هذه قاتلة لمعظم الأطفال في غضون عام أو عامين.
أنواع نقص المناعة المشترك الشديد
جهاز المناعة هو نظام حماية داخلي في الجسم ويكتشف تلقائياً المواد غير الضرورية مثل: الفيروسات ،والبكتيريا، والفطريات، والطفيليات الأولية، والسموم، ويرسل خلايا دم بيضاء تسمى الخلايا الليمفاوية لمحاربتها والقضاء عليها وتشمل الأنواع الثلاثة للخلايا الليمفاوية:
- الخلايا التائية.
- الخلايا البائية.
- الخلايا القاتلة الطبيعية (NK).
وعادة ما يفتقر الأطفال المصابون بنقص المناعة المشترك الشديد إلى الخلايا التائية، ولأن الخلايا التائية ضرورية لعمل الخلايا البائية سيواجه هؤلاء الأطفال مشاكل في أنواع العدوى التي يفترض أن تواجهها الخلايا البائية أيضاً، ومن هنا جاء اسم نقص المناعة المشترك الشديد أي فقدان مزيج من هذه الخلايا الدفاعية المهمة وهناك أنواع مختلفة من هذا النوع من نقص المناعة، وذلك حسب الخلايا المناعية التي يفتقر إليها الطفل وجميعها بنفس الدرجة من الخطورة وسيخبرك الطبيب بالنوع الذي يعاني منه طفلك.
أعراض نقص المناعة المشترك الشديد
قد لا يسبب نقص المناعة المشترك أي أعراض ملحوظة وإذا ظهر فعادة ما تشمل:
- عدم زيادة وزن طفلك بالمعدل الصحي الطبيعي.
- الإسهال المزمن.
- الالتهابات المتكررة والشديدة.
ستنخفض الاستجابة المناعية لطفلك للعدوى بشكل كبير أو تنعدم الاستجابة تماماً وهذا يعني أن طفلك سيكون أكثر عرضة للإصابة بالمرض من المعتاد وستكون أعراضه كذلك أكثر حدة. والأطفال المصابين بهذه الحالة الصحية يكونون أكثر عرضة للإصابة بجميع أنواع العدوى بما في ذلك الالتهابات البكتيرية، الفيروسية، الفطرية، الطفيلية.
ويمكن لأي مرض أن يسبب أعراضاً حادة ولكن بعض أنواع العدوى أكثر شيوعاً لدى الأطفال المصابين بنقص المناعة المشترك الشديد بما في ذلك:
- عدوى الخميرة (القلاع أو طفح الحفاضات).
- جدري الماء.
- الهربس البسيط.
- التهاب الأذن.
- الالتهاب الرئوي.
- التهاب السحايا.
ما سبب نقص المناعة المشترك الشديد؟
تعد هذه الحالة اضطراباً وراثياً أي أنه يحدث بسبب الطفرات الجينية، وقد حدد الخبراء أكثر من اثني عشر جيناً متحوراً يمكن أن يسبب نقص المناعة المشترك وتنتقل الطفرات الجينية المسببة للحالة من الوالدين إلى أطفالهم ويمكن أن يكون إما وراثياً متنحياً أو مرتبطاً بالكروموسوم X وتعني الصفة المتنحية أن كلا الوالدين يجب أن يكون لديهم الجين المتحور المسبب للحالة، وغالباً ما تظهر لدى الذكور أكثر من الإناث لأن لديهم كروموسوم X واحد.
مضاعفات الحالة المحتملة
من أهم مضاعفات نقص المناعة المشترك الشديد عدم وجود استجابة مناعية قوية (أو أي استجابة مناعية) ولأن جسم الطفل المصاب بهذه الحالة لا يستطيع مقاومة حتى العدوى الخفيفة ،فإن خطر إصابته بمضاعفات خطيرة أعلى بكثير من معظم الأطفال الطبيعيين ويمكن للأمراض التي لا تثير القلق عادة أن تسبب مضاعفات تهدد حياة الأطفال المولودين بنقص المناعة المشترك الشديد ،وتعتبر هذه الحالة مميتة في أغلب الأحيان إذا لم تشخص الحالة ولم تعالج مباشرة بعد الولادة.
كيفية علاج نقص المناعة المشترك الشديد؟
يحتاج المصابون بنقص المناعة الشديد المشترك إلى زراعة خلايا جذعية (زراعة نخاع العظم) في أسرع وقت ممكن حيث ستحل الخلايا الجذعية السليمة محل جهاز طفلك المناعي ،وتساعد جسمك على مكافحة العدوى ويعد الأشقاء البيولوجيين غير المصابين بهذه الحالة أفضل المتبرعين بالخلايا الجذعية. وسيقوم مقدمو الرعاية الصحية بالتحقق من سجلات الخلايا الجذعية للبحث عن الخلايا الجذعية المطابقة التي تبرع بها الجمهور وقد يحتاج طفلك إلى علاجات أخرى أثناء انتظاره زراعة الخلايا الجذعية بما في ذلك:
- المضادات الحيوية.
- مضادات الفيروسات.
- مضادات الفطريات.
- حقن الغلوبولين المناعي الوريدي.
- العلاج الجيني.
هذه كلها علاجات مؤقتة لا تشفي المرض تماماً ولكنها قد تساعد جسم الطفل على مكافحة العدوى قبل عملية زراعة الخلايا الجذعية. وهذه العملية هي التي تشفي نقص المناعة المشترك الشديد بشكل دائم وقد يحتاج طفلك أيضاً إلى البقاء في مكان معزول معقم أثناء انتظاره عملية زراعة الخلايا الجذعية، وهذا يعني أنه سيبقى في بيئة معقمة طبياً حيث يتم تعقيم كل ما يدخل غرفته أو مساحته؛ للتأكد من خلوها من أي جراثيم، ويطلق الناس أحياناً على نقص المناعة الشديد المشترك اسم "مرض الطفل الفقاعي" لأن الأطفال المصابين به يجب أن يبقوا في عزلة معقمة للحفاظ على سلامتهم.
نصيحة من موقع صحتك
قد يثير بداخلك خبر إصابة طفلك بنقص المناعة المشترك الشديد المخاوف والقلق، لكن لا تتردد في طرح أي أسئلة لديك على الطبيب المعالج ومن الضروري تحديد موعد لزراعة الخلايا الجذعية لطفلك في أقرب وقت ممكن ومن حقك معرفة كل التفاصيل حول حالة طفلك وما يحدث بشكل دقيق وحول خطة العلاج والتوقعات التي يمكن توقعها قبل وبعد العلاج.
