الشلل البصلي المتزايد (PBP) هو أحد أشكال العصبون الحركي وعند الإصابة به تتضرر الخلايا العصبية التي تربط جذع الدماغ والحبل الشوكي بالدماغ مما يسبب أعراضًا مثل فقدان القدرة على الكلام وصعوبة البلع وارتعاش العضلات وقد سمي هذا المرض بالبصلي المتزايد لأنه يصيب النخاع المستطيل في الدماغ والذي كان يسمى قديمًا البصلة السيسائية. يحتوي هذا الجزء على أنوية الأعصاب القحفية المسؤولة عن الكلام والمضغ والبلع، أما كلمة تدريجي فلأن الأعراض تتطور تدريجيًا وتزداد سوءًا مع الوقت وليس بشكل مفاجئ.
أعراض الشلل البصلي المتزايد
تشمل أعراض الشلل البصلي التدريجي ما يلي:
- ضعف عضلات البلعوم (يؤثر على البلع).
- ضعف عضلات الفك والوجه.
- فقدان تدريجي للكلام.
- ضمور عضلات اللسان.
- ضعف الأطراف.
قد يعاني المصابون أيضًا بهذه الحالة أحيانًا من نوبات ضحك أو بكاء وهو ما يعرف بالتقلبات المزاجية، وتشمل المخاطر المصاحِبة لهذه الحالة الاختناق والتقيؤ وزيادة الإصابة بالالتهابات الرئوية.
أسباب الشلل البصلي التدريجي
لا يُعرف السبب الدقيق لمرض الشلل البصلي التدريجي ومع ذلك قد تلعب العوامل الوراثية دورًا في حدوثه، وقد أظهَرت الأبحاث أن الأشخاص المصابين بهذا المرض لديهم نوع من الخلل الجيني الذي يؤثر على الجين C9orf72 إذ يساعد هذا الجين في إنتاج بروتين موجود في الخلايا العصبية، ولم يتضح للباحثين بعد كيف يساهم هذا الخلل الجيني تحديدًا في الإصابة بمرض الشلل البصلي التدريجي وقد رُبط الجين نفسه بتطور مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي، وهو شكل وراثي من المرض.
المراحل النهائية من الشلل البصلي المتزايد
تصبح المرحلة النهائية لهذا المرض مرحلة حرجة ومتفاقمة وتؤثر على جودة حياة المريض حين تفقد العديد من العضلات وظيفتها، وقد يتعطل البلع تمامًا مما يؤدي إلى دخول الطعام إلى الرئتين وحدوث التهاب رئوي متكرر، بالإضافة إلى ذلك تكاد القدرة على الكلام تفقد تمامًا إذ يصبح المريض غير قادر على تكوين الكلمات ويحتاج إلى تقنيات مساعدة للتواصل.
كما تنشأ صعوبات في التنفس نتيجة لتأثر عضلات الجهاز التنفسي مما قد يستدعي الدعم بالتنفس الاصطناعي لدى البعض، وتشمل الأعراض الشائعة الأخرى سيلان اللعاب المستمر وتجمع إفرازات في الحلق تصعب إزالتها، مع الشعور بالاختناق، وفي المراحل النهائية يتغذى المرضى عادة عبر أنبوب تغذية وخلال هذه الفترة، يُعد الدعم النفسي بنفس أهمية الدعم الطبي، حين يزداد اعتماد المريض الجسدي بينما تكاد قدرته على التواصل تُفقد تمامًا.
خيارات علاج الشلل البصلي المتزايد
يتم تحديد علاج الشلل البصلي المتزايد بناء على السبب الكامن وشدة المرض والحالة العامة للمريض، وعادة ما يكون العلاج متعدد التخصصات، ويشمل كلًا من الأساليب الطبية والداعمة، وفيما يلي العلاجات المطبّقة في هذا السياق:
- يعمل أخصائي النطق على تحسين صوت المريض وقدراته الكلامية.
- يطبق علاج البلع للمرضى الذين يعانون من صعوبة في البلع ويعلمهم تقنيات البلع الآمنة.
- بسبب ضعف عضلات التنفس قد يحتاج بعض المرضى إلى دعم تنفسي مثل العلاج بالأكسجين أو التنفس الاصطناعي.
- قد يوجّه المرضى الذين يعانون من صعوبة في البلع إلى طرق مثل التغذية المعوية (التغذية عبر أنبوب المعدة).
- إذا كان الشلل البصلي ناتجًا عن مرض كامن (مثل التصلب الجانبي الضموري) فيمكن تطبيق علاجات خاصة بهذا المرض.
- عندما تصبح صعوبة البلع شديدة للغاية قد تكون عمليات جراحة تحسين البلع ضرورية في بعض الحالات.
ما هو متوسط العمر لمريض الشلل البصلي المتزايد؟
يختلف متوسط العمر المتوقع حسب السبب الكامن وراء المرض وتطبيق العلاج، ولكنه يسير بشكل إيجابي عامة، وفي هذا النوع من الشلل يبقى فقدان وظائف الأعصاب والعضلات مستقرًا أي أنه لا يتفاقم مع مرور الوقت، وهذا يوفر ميزة من حيث الحفاظ على جودة حياة المريض والقيام بمهامه اليومية بشكل مستقل لسنوات عديدة.
وخاصة للمرضى الذين تم تشخيصهم بشكل صحيح وبدؤوا إعادة التأهيل والعلاج الداعم المناسبين. إذا أمكن التحكم بشكل كافٍ في وظائف التغذية والنطق والتنفس فقد يكون متوسط العمر المتوقع قريبًا جدًا من المعدل الطبيعي، ومع ذلك يمكن أن تؤثر بعض الأعراض على جودة حياة المريض مثل صعوبة البلع وخطر استنشاق أجزاء الطعام الصلبة ومشاكل التواصل.
لذا فإن المتابعة المنتظمة، وعلاج النطق، ودعم الأجهزة المساعدة عند الحاجة لها أهمية بالغة. في الختام، يكون متوسط العمر المتوقع لمرضى الشلل البصلي التدريجي مرتفعًا بشكل عام؛ فالحفاظ على الحالة البدنية للمريض، وحمايته من المضاعفات، وتقديم الدعم النفسي له، كلها عوامل تؤثر إيجابًا على هذه العملية.
نصيحة من موقع صحتك
الشلل البصلي المتزايد أو التدريجي هو حالة عصبية تؤثر على الأعصاب التي تتحكم في الكلام والبلع والتنفس، ويعد الكشف المبكر والحصول على تشخيص أمراً بالغ الأهمية في رحلة العلاج قبل تدهور الحالة وفقدان بعض الوظائف التي قد تؤثر على جودة حياة المريض مثل صعوبة البلع أو الكلام أو ضعف اللسان. يساعد الكشف المبكر والعلاج الداعم والحفاظ على حالة المريض دون حدوث أي تفاقم للأعراض في تحسين جودة الحياة وتقليل المضاعفات.
