صحــــتك

أعراض وأنواع وعلاج الورم العصبي الليفي

أعراض الورم العصبي الليفي ومضاعفاته
الورم العصبي الليفي (neurofibroma) هو مرض وراثي، يتسبب في تكوين أورام حميدة على الأنسجة العصبية المنتشرة في كل الجسم، بما في ذلك الدماغ، والحبل الشوكي والأعصاب. وعادةً ما يتم تشخيص الإصابة بالورم الليفي العصبي في مرحلة الطفولة أو في بداية مرحلة البلوغ.

وهناك ثلاثة أنواع من الورم الليفي العصبي، ولكل منها علاماته وأعراضه المختلفة.

أولاً: الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 1

في العادة يظهر الورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1) في الطفولة، وكثيرًا ما تكون العلامات واضحة عند الولادة أو بعد ذلك بوقت قصير، وغالبًا ما تكون في سن العاشرة. والعلامات والأعراض غالبًا ما تكون خفيفة إلى معتدلة، ولكن يمكن أن تختلف في شدتها، وتتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

- بقع مسطحة ذات لون بني فاتح على الجلد (بقع بلون القهوة باللبن)

هذه البقع غير الضارة شائعة لدى كثير من الأشخاص، ووجود أكثر من ست بقع بنية فاتحة اللون هو مؤشر قوي على الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 1 (NF1)، عادةً ما تكون موجودة عند الولادة أو تظهر خلال السنوات الأولى من الحياة ثم تستقر.

- نمش على الإبطين أو منطقة الأربية

عادةً ما يظهر النمش من سن 3 إلى 5 سنوات، ويعد النمش أصغر من البقع البنية فاتحة اللون، ويميل إلى الظهور في مجموعات في طيات الجلد.

- بثور دقيقة على قزحية العين (عقيدات ليش)

هذه العقيدات غير المؤذية لا يمكن رؤيتها بسهولة ولا تؤثر على البصر.

- البثور اللينة على الجلد أو تحته (أورام ليفية عصبية)

هذه الأورام الحميدة تتطور عادةً في الجلد أو تحته، ولكن يمكن أن تنمو داخل الجسم أيضًا، وفي بعض الأحيان، ستشمل أعصابا متعددة (ورم ليفي عصبي ضفيري الشكل).

- تشوهات العظام

يمكن أن يسبب نمو العظام غير الطبيعي والنقص في كثافة المعادن في العظم حدوث تشوهات في العظام مثل العمود الفقري المنحني (الحدب) أو انحناء أسفل الساق.

- ورم على العصب البصري (الورم البصري)

تظهر هذه الأورام عادةً في عمر 3 سنوات، ونادرًا ما تظهر في مرحلة الطفولة المتأخرة والمراهقة، وتقريبًا لا تحدث على الإطلاق في حالات البالغين.

- صعوبات في التعلم

تشيع الإعاقة في مهارات التفكير لدى الأطفال المصابين بالورم الليفي العصبي النمط 1، لكنها تكون طفيفة في المعتاد، وغالبًا ما تكون هناك صعوبة محددة في التعلم، مثل مشكلة في القراءة أو الرياضيات، ويعد اضطراب نقص الانتباه/ فرط النشاط (ADHD) شائعًا أيضًا.

- حجم رأس أكبر من المتوسط

يتعرض الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 إلى الحصول على حجم رأس أكبر من المتوسط بسبب زيادة حجم الدماغ.

- قصر القامة

عادةً ما يكون الأطفال الذين يعانون الورم الليفي العصبي النمط 1 أقل من المتوسط في الطول.

ثانياً: الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2

يقل شيوع الورم الليفي العصبي النمط 2 (NF2) كثيرًا عن الورم الليفي العصبي النمط 1، وعادةً ما تنتج علامات الورم اللِيفِي العَصَبِي وأعراضه عن تطور الأورام الحميدة بطيئة النمو (أورام العصب السمعي) في الأذنين، وتنمو هذه الأورام، التي تعرف أيضًا باسم الأورام الشفانية الدهليزية Vestibular shwannoma، على العصب الذي يحمل معلومات التوزان من الأذن الداخلية إلى الدماغ.

وتظهر العلامات والأعراض عمومًا في أواخر سن المراهقة وأوائل مرحلة البلوغ، ويمكن أن تختلف في شدتها، وقد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:
- فقدان السمع التدريجي.
- رنين بالأذنين.
- اختلال التوازن.
- الصداع.
ويمكن أن يكون الورم اللِيفِي العَصَبِي من النمط 2 مصحوباً بالورم الشفاني في الأعصاب الأخرى من الجسم، بما في ذلك الجمجمة والعمود الفقري وأعصاب العين (الأعصاب البصرية) والأعصاب الطرفية، ويمكن أن تشمل علامات الورم الشفاني وأعراضه ما يلي:
- تخدّر وضعف في الذراعين أو الساقين.
- الألم.
- صعوبات في التوازن.
- تدلي الوجه.
- مشاكل في الرؤية أو تطور إعتام عدسة العين.

ثالثاً: الورم الشفاني

يؤثر عادةً هذا النوع النادر من الورم العصبي الليفي على الأشخاص بعد عمر الـ20، ويسبب الإصابة بالأورام في الجمجمة (العصب القحفي) والأعصاب النخاعية والمحيطية — ولكن ليس في العصب الذي ينقل معلومات السمع والتوازن من الأذن الداخلية إلى المخ. ولأن الأورام لا تنمو عادةً في عصبي السمع، لا يسبب الورم الشفاني فقدان السمع الذي يعاني منه الأشخاص المصابون بالنوع الثاني من الورم العصبي الليفي.

ويسبب الورم الشفاني الألم المزمن، والذي يمكن أن يحدث في أي مكان بالجسم، وتشمل الأعراض الأخرى ما يلي:
- الشعور بالتنميل أو الضعف في مناطق عديدة من الجسم.
- ضعف العضلات.


* مضاعفات الورم الليفي العصبي

أولاً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1

- مشاكل عصبية مثل صعوبات التعلم والتفكير والصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ.
- المخاوف التي تتعلق بالمظهر مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة.
- مشاكل الهيكل العظمي، مثل عظام متشكلة بصورة غير طبيعية، وهو ما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان، ويمكن أن يسبب الورم من النوع 1 انحناء العمود الفقري.
- مشاكل في الرؤية.
- المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث.
- مشكلات في القلب والأوعية الدموية وزيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة.
- صعوبات التنفس.
- السرطان، مثل سرطان الثدي، وسرطان الدم، وأورام المخ، وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة.
- ورم الغدة الكظرية الحميد.


ثانياً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2

تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ما يلي:
1. الفقدان التام أو الجزئي لحاسة السمع.
2. تلف العصب الوجهي.
3. مشاكل في الرؤية.
4. أورام جلدية صغيرة حميدة (ورم شوان في الجلد).
5. ضعف الأطراف أو خدرها.
6. نمو العديد من الأورام الحميدة في الدماغ أو الحبل الشوكي والتي تستدعي الجراحة بشكلٍ مستمر (الأورام السحائية).

ثالثاً: - مُضاعفات الورام الشوانومي

يمكن لآلام الوُرام الشوانومي أن تكون مدمرة، وقد تحتاج إلى العلاج الجراحي، أو إلى استشارة متخصص في هذه الآلام.


* أسباب الورم الليفي العصبي

- الورم الليفي العصبي من النمط 1

يوجد جين NF1 في كروموسوم 17، وعادةً ما ينتج هذا الجين بروتينًا يطلق عليه نيوروفيبرومين ويساعد في تنظيم نمو الخلايا، ويسبب الجين المحور فقدان بروتين النيوروفيبرومين، ما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل خارج عن السيطرة.

- الورم الليفي العصبي من النمط 2

يوجد جين NF2 في كروموسوم 22 وينتج بروتينًا يطلق عليه ميرلين، ويسبب الجين المحور فقدان بروتين ميرلين، ما يؤدي إلى نمو الخلايا بشكل خارج عن السيطرة.

- الورم الشفاني

تم التعرف على جينين مسببين للورم الشفاني، حتى الآن.

* تشخيص وعلاج الورم الليفي العصبي

سيبدأ طبيبك بإجراء فحص جسدي، مع مراجعة التاريخ الطبي لك ولعائلتك، ومن الممكن تشخيص الورم العصبي الليفي من النوع 1 (NF1) من خلال الفحص الجسدي، وقد يستخدم طبيبك مصباحًا خاصًا لفحص الجلد والكشف عن وجود بقع ذات لون بني فاتح، ويُعد الفحص الجسدي والتاريخ الطبي العائلي من الأمور المهمة أيضًا في تشخيص الورم العصبي الليفي من النوع 2 (NF2).

وقد يوصي طبيبك بفحص العين، فحص الأذن واختبارات التصوير كالأشعة السينية، أو التصوير المقطعي المحوسب (CT)، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). بالإضافة إلى الاختبارات الجينية.

ولا يمكن العلاج من الورم العصبي الليفي بشكل كامل، ولكن تتوفر العلاجات للعلامات والأعراض التي تعانيها، وبوجه عام، كلما أسرعت أنت أو طفلك في البقاء تحت رعاية طبيب متدرِّب على علاج الورم العصبي الليفي، أصبحت النتيجة أفضل.


أولا: المراقبة

إذا كان طفلك مصابًا بالورم الليفي العصبي النمط 1، فسيوصي الطبيب على الأرجح بإجراء فحوصات سنوية مناسبة للعمر من أجل:
1. تقييم جلد الطفل للبحث عن وجود أورام ليفية عصبية جديدة أو تغيرات في الأورام الموجودة.
2. التحقق من وجود علامات الإصابة بارتفاع ضغط الدم.
3. تقييم نمو الطفل وتطور وظائفه - بما في ذلك الطول والوزن ومحيط الرأس - طبقًا لمخططات النمو المتوفرة بشأن الأطفال المصابين بالورم الليفي العصبي النمط 1.
4. الكشف عن علامات البلوغ المبكر.
5. تقييم وجود أي تغيرات أو اختلالات في الهيكل العظمي لدى الطفل.
6. تقييم تطور مهارات التعلم لدى الطفل وتقدمه في المدرسة.
7. الحصول على فحص كامل للعين.
اتصل بالطبيب فورًا إذا لاحظت أي تغييرات في العلامات أو الأعراض بين الزيارات، ومن المهم استبعاد احتمالية وجود ورم سرطاني للحصول على أفضل طريقة للعلاج في مرحلة مبكرة.

ثانيا: الجراحة والإجراءات الأخرى
إجراء جراحة لإزالة الورم

يمكن تخفيف الأعراض بإزالة جميع أو جزء من الأورام التي تضغط على الأنسجة المجاورة أو تتلف الأعضاء المجاورة، وفي حالة الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 2، والمعاناة من فقدان السمع، أو انضغاط جذع المخ، أو نمو أحد الأورام، فقد يوصي لك الطبيب بإجراء جراحة لاستئصال أورام العصب السمعي التي تُسبب المشكلات، وقد يساهم الاستئصال الكامل للأورام الشفانية مساهمة كبيرة في تخفيف آلام المصابين بها.

- الجراحة الإشعاعية المجسمة

يعمل هذا الإجراء على توصيل إشعاع إلى الورم بدقة ولا يتطلب إجراء أي شقوق جراحية، وفي حالة الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 2، قد تكون الجراحة الإشعاعية خيارًا لاستئصال ورم العصب السمعي، كما يمكن أن تساعد الجراحة الإشعاعية في الحفاظ على حاسة السمع.

- الزراعات السمعية في جذع المخ وزراعات قوقعة الأذن

عند الإصابة بالورم الليفي العصبي النمط 2 وفقدان السمع، قد تساعد هذه الوسائل على تحسين السمع.

- علاج السرطان

تعالج الأورام الخبيثة وغيرها من السرطانات المصاحبة للأورام الليفية العصبية بعلاجات السرطان المعروفة، مثل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي، ويعد التشخيص والعلاج المبكران من أهم العوامل التي تؤدي إلى نتائج جيدة.

- المُسكنات

يُشكل تسكين الألم جزءًا كبيرًا من علاج الأورام الليفية العصبية، وقد يوصي طبيبك بما يلي:
1. تناول أدوية (Gabapentin (Neurotin أو (pregabalin (Lyrica لألم الأعصاب.
2. مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات مثل amitriptyline.
3. مثبطات استرداد السرتونين والنورإبينفرين مثل (duloxetine (Cymbalta.
4. أدوية الصرع مثل (topiramate (Topamax أو carbamazepine (Carbatrol, Tegretol.
آخر تعديل بتاريخ
08 يوليو 2021

قصص مصورة

Consultation form header image

هل تحتاج لاستشارة الطبيب

أرسل استشارتك الآن

 

  • ابحث على موقعنا عن إجابة لسؤالك، منعا للتكرار.
  • اكتب بريدك الإلكتروني الصحيح (الإجابة ستصلك عليه).
  • استوفِ المعلومات الشخصية والصحية المتعلقة بالحالة المرضية محل الاستشارة.
  • لن يتم إظهار اسمك عند نشر السؤال.

 

Age gender wrapper
Age Wrapper
الجنس
Country Wrapper

هذا الموقع محمي بواسطة reCaptcha وتنطبق عليه سياسة غوغل في الخصوصية و شروط الخدمة

This site is protected by reCAPTCHA and the GooglePrivacy Policy and Terms of Service apply.