صحــــتك

أعراض متلازمة كليبل ترينوناي وأسبابها

أعراض وأسباب متلازمة كليبل ترينوناي
متلازمة كليبل ترينوناي Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome، هي اضطراب خلقي نادر غير وراثي، ناتج عن طفرة جينية غير معلومة السبب. ويتضمن نموًا غير طبيعي في الأوعية الدموية والبشرة والعضلات والعظام والجهاز الليمفاوي.. فما هي أعراض هذه المتلازمة؟ وما هي أسبابها؟

ويعاني المصابون بمتلازمة كليبل-ترينوناي مما يلي:

  • وجود الوحمة ذات اللون الوردي إلى اللون الأرجواني المائل للأحمر لوجود أوعية دموية صغيرة للغاية (شعيرات دموية) في الطبقة العليا من الجلد. وعادة ما تغطي الوحمة جزءًا من ساق واحدة.
  • ظهور الدوالي الوريدية التي توجد على سطح الساقين عادة، ويمكن أن تنتج أوردة غير طبيعية أكثر عمقًا في الذراعين والساقين والبطن والحوض، وقد يوجد نسيج إسفنجي مملوء بأوردة صغيرة في الجلد أو تحته، وقد تصبح التشوهات الوريدية أكثر وضوحًا مع التقدم في العمر.
  • فرط نمو العظام والأنسجة الرخوة، ويبدأ ذلك في مرحلة الطفولة ويقتصر عادةً على ساق واحدة، ولكن يمكن أن يحدث في أحد الذراعين أو، في حالات نادرة، في الجذع أو الوجه. يخلق فرط نمو العظام والنسيج هذا أطرافًا أكبر وأكثر طولًا، ونادرًا ما يحدث التحام لأصابع اليدين أو القدمين أو وجود أصابع زائدة باليدين أو القدمين.
  • تشوهات الجهاز اللمفاوي، مثلا، يمكن أن توجد أوعية لمفاوية إضافية لا تعمل بشكل صحيح ويمكن أن تؤدي إلى حدوث تسرب وتورم.
  • حدوث إعتام عدسة العين والزَرَق وانخلاع مفصل الورك عند الولادة ومشاكل تخثر الدم.


* مضاعفات متلازمة كليبل - ترينوناي

  • قد تزداد بعض المناطق المصابة بالبقعة خمرية اللون بمرور الوقت، وقد تشكل بثورا عرضة للنزيف والعدوى.
  • يمكن أن تسبب الدوالي الوريدية ألمًا شديدًا وتقرحات جلدية بسبب ضعف الدورة الدموية، ويمكن أن يزيد شذوذ الأوردة العميقة من خطورة حدوث جلطة دموية (الخثار الوريدي العميق)، كما يمكن أن يسبب حالة مرضية مهددة للحياة تُسمى الانصمام الرئوي.
  • يمكن أن يسبب فرط نمو العظام والأنسجة ألمًا وشعورًا بالثقل وتضخمًا بالأطراف ومشاكل في الحركة، ويمكن أن يسبب فرط النمو الذي يؤدي إلى نمو ساق واحدة لتكون أطول من الأخرى مشاكل في السير وقد يؤدي إلى مشاكل في الظهر والورك.
  • يمكن أن تؤدي تشوهات الجهاز اللمفاوي إلى تراكم السوائل وتورم أنسجة الذراعين أو الساقين (الوذمة الليمفاوية)، أو تقرحات جلدية وتدهور الجلد، أو تكتلات صغيرة (كتل ليمفاوية) بالطحال، أو تسرب السائل الليمفاوي، أو عدوى الطبقة التي تقع أسفل الجلد (التهاب النسيج الخلوي).
  • قد يكون الألم مشكلة شائعة ناتجة عن مضاعفات مثل مشاكل الأوردة أو العدوى أو التورم.


* تشخيص متلازمة كليبل ترينوناي

يبدأ تشخيص متلازمة كليبل ترينوناي بإجراء فحص بدني. ويمكن لعدة اختبارات تشخيصية مساعدة طبيبك في تقييم وتحديد نوع الحالة وشدتها والمساعدة في تحديد العلاج، وتشمل بعض هذه الاختبارات ما يلي:
  • اختبار الموجات الصوتية عالية التردد لإنتاج صور للأوعية الدموية.
  • التصوير المسحي، وتساعد تقنية الأشعة السينية هذه في مشاهدة صور العظام وقياس أطوالها.
  • فحص التصوير بالرنين المغناطيسي وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي، للتفريق بين العظام، والدهون، والعضلات والأوعية الدموية.
  • الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب، لإنشاء صور ثلاثية الأبعاد للجسم تساعد في البحث عن وجود جلطات دموية بالأوردة.
  • تصوير الوريد التبايني، للكشف عن وجود أوردة غير طبيعية، أو انسداد أو جلطات بالدم.


* العلاجات المتاحة

لا يوجود علاج لمتلازمة كليبل ترينوناي، ويتم التعامل مع الأعراض ومنع حدوث المضاعفات. وقد تتضمن العلاجات ما يلي:

- العلاج بالضغط

يتم لف الضمادات أو الملابس المرنة حول الأطراف المصابة للمساعدة في منع التورم، وحدوث مشاكل لدوالي الأوردة وتقرحات الجلد، وغالبًا ما تكون هناك حاجة لتصميم هذه الضمادات أو الملابس المرنة خصيصًا، ويمكن استخدام أجهزة الانضغاط الهوائي المتقطع، وهي أكمام للساق أو الذراع تنتفخ وتفرغ هواءها تلقائيًا خلال مدد محددة.

- العلاج الطبيعي

ربما يساعد التدليك والضغط وتحريك الطرف بشكل مناسب في إراحة الوذمة اللمفية في الذراعين أو الساقين وتورم الأوعية الدموية.

- أجهزة تقويم العظام

قد تتضمن الأحذية الطبية، أو حشوات الأحذية، لتعويض الفروق في طول الساق.

- تثبيت المشاشة (Epiphysiodesis)

هو إجراء جراحي للعظام يمكنه أن يمنع بفعالية النمو المفرط لطول الطرف السفلي.

- الإصمام

يعمل هذا الإجراء، الذي يتم تنفيذه عبر قسطرات صغيرة يتم وضعها في الأوردة أو الشرايين، على منع تدفق الدم إلى أوعية دموية محددة.

- العلاج بالليزر

يمكن استخدام هذا الإجراء لتفتيح البقع خمرية اللون وعلاج الفقاعات المبكرة الموجودة على الجلد.

- استئصال الأوردة باستخدام الترددات الراديوية أو الليزر

تُستخدم هذه الجراحة لغلق الأوردة المشوهة.

- المعالجة بالتليف

يتم حقن محلول في الوريد، ما يؤدي إلى تليف النسيج، وهو ما يساعد في غلق الوريد.

- الجراحة

في بعض الحالات، قد يكون من المفيد إزالة الأوردة المصابة أو ترميمها جراحيًا، وإزالة النسيج الزائد وتصحيح فرط نمو العظام.

- عقار سيروليموس

تشير الأبحاث المبكرة إلى أن دواءً يسمى سيروليموس (راباميون) يمكنه أن يساعد في علاج التشوهات الوعائية المعقدة المصحوبة بأعراض، لكن قد تكون له آثار جانبية كبيرة، وهناك حاجة إلى مزيد من الدراسات.

* المصدر
Klippel-Trenaunay syndrome
What is Klippel-Trènaunay-Weber (KTW) syndrome?

آخر تعديل بتاريخ
09 يوليو 2021

قصص مصورة

Consultation form header image

هل تحتاج لاستشارة الطبيب

أرسل استشارتك الآن

 

  • ابحث على موقعنا عن إجابة لسؤالك، منعا للتكرار.
  • اكتب بريدك الإلكتروني الصحيح (الإجابة ستصلك عليه).
  • استوفِ المعلومات الشخصية والصحية المتعلقة بالحالة المرضية محل الاستشارة.
  • لن يتم إظهار اسمك عند نشر السؤال.

 

Age gender wrapper
Age Wrapper
الجنس
Country Wrapper

هذا الموقع محمي بواسطة reCaptcha وتنطبق عليه سياسة غوغل في الخصوصية و شروط الخدمة

This site is protected by reCAPTCHA and the GooglePrivacy Policy and Terms of Service apply.