بالتفصيل.. تليف الكبد الصفراوي الأولي

إن مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي Primary biliary cirrhosis، هو أحد أمراض المناعة الذاتية، حيث يهاجم الجهاز المناعي قنوات الصفراء في الكبد، والتي تعمل على نقل سائل الصفراء الذي يقوم بعدة وظائف، مثل هضم الطعام، والتخلص من خلايا الدم الحمراء التالفة، ومن الكوليسترول والسموم.

وعندما تتضرر قنوات الصفراء، تتراكم المواد الضارة في الكبد، ما قد يؤدي أحيانًا إلى تندّب نسيج الكبد وبالتالي تليف الكبد.

علامات تليف الكبد الصفراوي الأولي

قد يصاب الشخص بتليف الكبد الصفراوي الأولي بدون أعراض، لكن قد يعاني آخرون من أعراض مثل:

• التعب.
• حكة في الجلد.
• جفاف الفم والعينين.
• ألم في الجزء العلوي الأيمن من البطن.
• ألم العظام أو العضلات أو المفاصل.
• الصفراء.
• تصبغات الجلد بدون التعرض للشمس.
• تورم القدمين والكاحلين.
• استسقاء البطن.
• ترسبات دهنية على الجلد الموجود حول عينيك، أو جفني العينين أو في ثنيات كفيك أو أخمصي القدمين أو الكوعين أو الركبتين.
• هشاشة العظام.
• ارتفاع مستوى الكوليسترول
• الإسهال الدهني.
• قصور الدرقية.

من هم الأشخاص الأكثر عرضة لتليف الكبد الصفراوي الأولي؟

إن الأسباب التي تؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي الأولي غير واضحة. فكثير من الخبراء يعدون مرض تليف الكبد الصفراوي الأولي من أمراض المناعة الذاتية، التي ينقلب فيها الجسم ضد خلاياه.

وقد تزيد العوامل التالية من خطورة إصابتك بتليف الكبد الصفراوي الأولي:

• النساء أكثر عرضة للإصابة من الرجال وخاصة بأعمار بين 30 و50 عاما.
• وجود تاريخ عائلي للإصابة بتليف الكبد الصفراوي الأولي.
• يشك الباحثون في أن تليف الكبد الصفراوي الأولي قد ينشأ عن عدوى بكتيرية أو فطرية أو طفيلية.
• يرتبط التدخين بتزايد خطر الإصابة بتليف الكبد الصفراوي الأولي.
• تقترح بعض الأبحاث أن الكيميائيات السامة قد تؤدي دورًا في الإصابة بتليف الكبد الصفراوي الأولي.

مضاعفات الإصابة بتليف الكبد الصفراوي الأولي

• تليف الكبد.
• زيادة الضغط في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي)، ولأن الدم لا يتدفق بصورة عادية عبر كبدك فلا يتم ترشيح الأدوية والسموم الأخرى بشكل صحيح من مجرى دمك.
• تضخم الطحال.
• الحصوات المرارية وحصوات القناة الصفراوية.
• الدوالي في المعدة والمريء.
• سرطان الكبد.
• هشاشة العظام.
• سوء امتصاص الفيتامينات الذائبة بالدهون مثل فيتامين (أ) و(د) و(هـ) و(ك).
• الاعتلال الدماغي الكبدي.
• زيادة خطر الإصابة بأمراض أخرى، مثل مشكلات الغدة الدرقية وتصلب الجلد المحدود (متلازمة كريست) والتهاب المفاصل الروماتويدي.

تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي

 وعلاجه

بعد التاريخ المرضي والفحص الجسدي، قد تُستخدم الاختبارات والإجراءات التالية لتشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي:

• اختبارات الدم لفحص وظائف الكبد.
• اختبارات الدم للبحث عن علامات مرض مناعة ذاتية.
• التصوير بالموجات فوق الصوتية.
• فحوصات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.
• منظار القنوات المرارية والبنكرياسية الرجوعي.
• إذا كان التشخيص غير مؤكد بعد، فقد يقوم الأطباء بأخذ خزعة من الكبد.

وبسبب عدم وجود علاج تام لتليف الكبد الصفراوي الأولي حتى الآن، فإن العلاج سيركز على إبطاء تقدم المرض وتخفيف الأعراض ومنع حدوث المضاعفات.

أولا: علاجات تستهدف إبطاء المرض وإطالة الحياة:

• حمض يوروسودي كوليك (UDCA)..

 والمعروف أيضًا باسم أورسوديول (أكتيجال، أورسو)، وحمض يوروسودي كوليك هذا عبارة عن حمض صفراوي يساعد على تحريك الصفراء داخل كبدك. ولا يعالج حمض يوروسودي كوليك تليف الكبد الصفراوي الأولي علاجًا تامًا، لكنه قد يطيل حياة المريض إذا بدأ استخدامه في مرحلة مبكرة من المرض، ومن الشائع اعتباره خط العلاج الأول.

ورغم أن حمض يوروسودي كوليك لا يصلح لجميع المصابين بتليف الكبد الصفراوي الأولي، فإن الأشخاص المصابين بالمرض في مراحله المبكرة يستجيبون معه بشكل أفضل. ومن المرجح ألا يساعد حمض يوروسودي كوليك الأشخاص المصابين بتلف متقدم في الكبد. من ضمن الآثار الجانبية زيادة الوزن وتساقط الشعر والإسهال.

• زرع الكبد..

إذا لم تعد أنواع العلاج تجدي في التحكم في تليف الكبد الصفراوي الأولي، وبدأ الكبد في الفشل، فحينئذ قد يساعد زرع الكبد في إطالة الحياة. زرع الكبد هو إجراء لإزالة كبدك المريض واستبداله بكبد صحي من أحد المتبرعين. وتأتي أغلب الأكباد المتبرع بها من أشخاص متوفين. لكن في بعض الحالات، قد يكون من الممكن أخذ جزء من كبد متبرع حي.

وغالبًا ما يعاود تليف الكبد الصفراوي الأولي الظهور في الكبد المزروع، لكن قد يستغرق عدة سنوات ليتطور. وبشكل عام يكون للأشخاص المصابين بتليف الكبد الصفراوي الأولي الذين يجرون زرعًا للكبد معدلات عالية للبقاء على قيد الحياة، من 80 إلى 85 بالمئة بعد خمس سنوات في المتوسط.

• الأدوية الجديدة..

ما زالت الأبحاث مستمرة لاستكشاف أدوية أخرى لعلاج تليف الكبد الصفراوي الأولي. لقد تم استخدام مثبطات المناعة وبخاصة ميثوتركسات (تركسال، ورهيوماتركس) وكولشيسين (كولكريس) بشكل موسع لكن تظل فعاليتها غير مثبتة.

وكذلك تستمر دراسة أدوية أخرى عديدة تشمل الأدوية المضادة للفيروسات. وتقترح الدراسات أن إضافة فينوفيبرات (تريكورو وتريجلايد وغيرهما) أو بيزافايبرات (بيزاليب وغيره) قد تساعد بعض الأشخاص الذين لا يستجيبون لحمض يوروسودي كوليك بمفرده، لكن هناك حاجة لدراسات أكبر.

ثانيا: علاجات تستهدف الأعراض، مثل:

• الإرهاق

يعتبر تقليل الإجهاد اليومي من أهم التوصيات لتقليل الإرهاق. وهناك أحد الأدوية الواعدة في الدراسات وهو مودافينيل (بروفيجيل)، لكن، هناك حاجة للمزيد من الأبحاث لتحديد دوره في علاج تليف الكبد الصفراوي الأولي.

• علاج الحكة

تُستخدم مضادات الهيستامين، مثل ديفينهيدرامين (بينادريل، وغيره) ولوراتادين (ألافيرت وكلاريتين وغيرهما)، بشكل شائع لتخفيف الحكة.

• جفاف العينين والفم

تستخدم الدموع الصناعية وبدائل اللعاب المتوفرة دون وصفة طبية. كما يستخدم بيلوكاربين (أيزوبتو كاربين وسالاجين) إذا لم تساعد الأدوية المستخدمة بدون وصفة طبية. وسيفيميلين (إيفوكساك) هو دواء آخر موصوف لجفاف العينين والفم.

نصائح طبية لمرضى تليف الكبد الصفراوي الاولي

1. التزم بزيارة الطبيب بصورة دورية من أجل الفحص وتجنب المضاعفات مثل زيادة الضغط في الوريد البابي أو بالنزيف.
2. تناول مكملات غذائية تحتوي على الكالسيوم وفيتامين د وممارسة الرياضة أغلب أيام الأسبوع للمساعدة على زيادة كثافة عظامك وتجنب هشاشة العظام.
3. لتجنب عوز الفيتامينات، قد يوصي طبيبك بمكملات غذائية تحتوي على فيتامين أ، د، هـ، ك.
4. العناية الجيدة بصحتك العامة قد يساعدك على الإحساس بشعور أفضل وقد يحسن من بعض أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي.
5. اختر الأطعمة منخفضة الصوديوم أو عديمة الصوديوم بشكل طبيعي، حيث يساهم الصوديوم في تورم الأنسجة وتراكم السوائل في تجويف البطن.
6. تجنب تناول الكحوليات نهائيا.
7. استشر طبيبك قبل بدء تناول أدوية جديدة أو مكملات غذائية جديدة. لأن كبدك لا يعمل بصورة عادية فمن المرجح أنك ستكون أكثر حساسية لآثار الأدوية المصروفة بدون وصفة طبية وأدوية الوصفة الطبية، وكذلك بعض المكملات الغذائية، لذا عليك استشارة طبيبك قبل تناول أي شيء جديد.

* المصادر
Primary biliary cholangitis (primary biliary cirrhosis)
Primary biliary cirrhosis